Chirurgia în deficitul de factor VII – de la birocrație la programe naționale

Un diagnostic greu de pus, un management operator și mai greu de realizat, mai ales din cauza birocrației – deficitul de factor VII pune mari probleme medicilor, deopotrivă anesteziști, chirurgi (ginecologi, ortopezi sau generaliști) ori hematologi. Iar acest lucru se întâmplă deoarece pacienții cu deficit de factor VII de coagulare a sângelui nu sunt incluși într-un program național care să le asigure medicația în caz de intervenție chirurgicală.

Cadrele medicale sunt nevoite să se îngroape în documente prin care să justifice utilizarea factorului VII sintetic în, spre exemplu, operațiile de protezare a pacienților, dar să și aștepte aprobarea actelor (în cazul în care unitatea medicală are fondurile necesare pentru achiziționarea medicației). Una dintre unitățile medicale cunoscute la nivel național pentru intervențiile de protezare este Spitalul Clinic de Recuperare Iași, echipa Secției de ortopedie-traumatologie condusă de prof. dr. Paul Botez având o cazuistică remarcabilă cu rezultate foarte bune în acest domeniu. Beneficiind de avantajul unei echipe manageriale care găsește întotdeauna soluții pentru nevoile pacientului, unitatea medicală s-a confruntat, de-a lungul timpului, cu suficiente cazuri de pacienți cu deficit de factor VII, pentru a putea identifica, cu precizie, lipsurile sistemului și nevoia de legitimitate a acestor bolnavi.

Dr. Irina Ursu, medic primar anestezie-terapie intensivă, parte din echipa operatorie în numeroase intervenții chirurgicale la pacienți cu deficit de factor VII, atrage atenția că medicația indispensabilă acestor cazuri – factorul VII sintetic – ar trebui să existe în permanență în orice unitate medicală, pentru a putea fi utilizată și în urgențele medicale ale pacienților cu deficit de factor VII, nu doar în cele ale pacienților cu hemofilie cu inhibitori (în cazul acestora, terapia este decontată prin Programul Național de Hemofilie și Talasemie).

Ce înseamnă o intervenție chirurgicală la un pacient cu deficit de factor VII?

Chirurgia în ortopedie este o chirurgie cronică electivă, în care pacientul trebuie, obligatoriu, să intre cu parametri cât mai apropiați de limitele normale sau cât mai bine corectați prin pregătirea preoperatorie. Nu avem nicio justificare să punem un pacient nepregătit pe masa de operație, astfel expunându-l unor complicații suplimentare. Fiind chirurgie cronică, obligatoriu trebuie să ieșim cu pacientul bine din operație și din spitalizare. Pacientul trebuie investigat cât mai bine, chiar și când sesizăm doar o mică modificare a anumitor parametri de coagulare. Eu insist să investighez în amănunțime pacientul, deoarece deficitul de factor VII este unul extrem de pervers: este relativ rar și nu există o corelație între valoarea procentuală a deficitului și răspunsul clinic, adică sângerarea perioperatorie. Efectiv nu ai de unde să știi dacă acest pacient va sângera mult sau puțin în timpul intervenției chirurgicale. Au fost cazuri în literatură în care persoane cu un deficit mare nu au sângerat, cel puțin nu semnificativ, dar și cazuri cu un deficit mic procentual, dar care au sângerat masiv. Trebuie să poți avea acces rapid la dozele corespunzătoare de medicație. Și aici ajungem la partea de documente: facem referat, acesta se aprobă și luăm legătura cu distribuitorul, care ni-l aduce în funcție de disponibilitate. Din fericire, pacienții noștri sunt cronici și nu intră în operație până nu îndeplinesc toate condițiile impuse de cea mai bună conduită medicală. Și tot din fericire, datorită unui management performant al spitalului, așteptarea pacientului nu este mai mare de două zile.

Ce se întâmplă dacă pacientul este operat fără a-i fi administrat factorul VII? Sau dacă deficitul nu este depistat?

Sângerările sunt mari și în organe importante (creier, uter, placentă) și atrag o degringoladă a echilibrului de coagulare care duce la deteriorarea tuturor factorilor de coagulare și la o sângerare masivă, care nu mai este compatibilă cu viața. Au fost cazuri în care deficitul a fost depistat abia când pacientul a ajuns la noi. Sau chiar după ce acesta mai suferise intervenții chirurgicale. Pacientul trebuie să fie investigat, pentru că boala nu se manifestă clinic tot timpul. Cred că ar trebui să facem mai mult în a descoperi pacienții cu deficit de factor VII. Trebuie să avem acces nu numai la medicamente, ci și la a investiga pacientul, iar când ceva ne atrage atenția că analizele lui de coagulare nu sunt în regulă, protocolul trebuie să ne permită să efectuăm investigații mai multe și specifice (dozarea factorilor de coagulare). În caz contrar, la fiecare analiză care nu face parte din protocol trebuie să solicităm acordul unităților medicale. Iar aici intervine aceeași problemă ca la tratament: sunt sau nu sunt fonduri?

Care sunt nevoile profesionistului în raport cu Programul Național de Hemofilie existent?

Tratamentul pacienților cu hemofilie cu inhibitori, inclusiv medicația cu factor VII sintetic, este inclus în Programul Național de Hemofilie și Talasemie. Deci spitalele, prin clinicile de hematologie care gestionează acest program,

au medicația necesară, însă nu o pot folosi decât la această categorie de pacienți. Dacă în spital avem doi pacienți cu hemofilie, avem 200 de flacoane pentru ei. Dacă în același timp în spital vine un pacient cu deficit de factor VII, pentru care avem nevoie de doar 5 flacoane, nu avem voie să le luăm din cele 200, măcar pentru a regla urgența. Este o situație în care, ca medici, suntem legați de mâini. Este nevoie de o legiferare, o includere a acestor pacienți într-un program național, astfel încât ei să fie ușor de depistat și să aibă acces facil la dozele necesare de tratament specific, fără ca spitalul să fie grevat financiar. Și să poată fi operați oriunde, nu doar acolo unde spitalele au fonduri pentru achiziționarea medicației.

Până acum, ați vorbit de cazuri cronice, care pot aștepta două zile. Ce se întâmplă în cazul urgențelor?

În cazul pacientului cu deficit de factor VII, artroplastia de șold sau genunchi, dar și alte intervenții ortopedice care fac obiectul activității clinicii noastre sunt intervenții în care avem timp să investigăm pacientul și să achiziționăm toate medicamentele de care are nevoie. Însă dacă un astfel de pacient vine în urgență, cu o hemoragie digestivă, cu un ulcer gastric, cu o fractură deschisă sau cu un accident hemoragic cerebral, nu este timp de acte. Această medicație ar trebui să existe în stocul fiecărui spital, indiferent dacă unitatea medicală are profil chirurgical sau nu. Un pacient cu deficit parțial de factor VII nu consumă atât de mulți bani, el are nevoie de un anumit număr de flacoane la un eveniment chirurgical major, care se poate întâmpla doar o dată-de două ori în viață. 

Societatea Română de Anestezie-Terapie Intensivă a publicat, prin 2004, recomandări ale folosirii substitutului de factor VII în sângerările masive. Printre primele măsuri în tratamentul standard erau menționate perfuzie, transfuzie de masă eritrocitară, transfuzie de plasmă proaspătă, de crioprecipitat, de concentrat de trombocite și de-abia la urmă se menționa administrarea de factor VII sintetic. Însă niciunul dintre acești produși nu aduce ceea ce lipsește – factorul VII. Făcând acele transfuzii, pierdem timp, ceea ce duce la nevoia administrării unei cantități mai mari de factor VII – deci o povară financiară mai mare. Când analizele medicale și evoluția clinică demonstrează că este nevoie de această terapie, administrarea în timp util a dozelor corect calculate conduce la evoluția favorabilă a pacientului, scutind de folosirea unor rezerve terapeutice și intervenționale suplimentare.